2024年3月31日发(作者：)

名词解释

1、Hornor综合征：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，及同侧面部出汗减少，见于颈上交感神经径路的损害。

2、三偏综合症：内囊聚集了大量的上下传导束，特别是锥体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、

偏身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏综合症”，多见于脑出血及脑梗死等引起的完全内囊损害。

3、一个半综合症（one and a half syndrome）：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同

侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视

时不能内收，可以外展，但有水平眼震。

4、亨特综合征（Hunt syndrome）：面神经管前损害中的膝状神经节损害，表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉

障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敏（镫骨肌神经受累），耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道

疱疹。见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。

5、延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrome)，延髓上段背外侧区病变，主要表现为：

①眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；

②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损

害）；

③病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）；

④Horner综合征（交感神经下行纤维损害）；

⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或消失（脊髓丘脑

侧束损害）。

常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。

6、闭锁综合症（locked-in syndrome），又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑

干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神

经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能

讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽功能均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏

迷。

7、大脑脚综合征（Weber syndrome），一侧大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束，又称动

眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。表现为：

①病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；

②对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）

8、莱尔米特征（Lhermitte sign）：见于多发性硬化的病人，被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊

柱放散至大腿或足部。是因曲颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。

9、Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-面部逐渐

发展，称为Jackson发作。属癫痫发作中的部分运动性发作。 严重的部分运动性发作者发作后可留下暂时性（半

小时至36小时内消除）肢体瘫痪称为Todd麻痹。

10、脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome）：脊髓半侧损害引起，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元

性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上

升2～3个节段再经白质前联合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束性感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。

见于髓外占位性病变、脊髓外伤等。

11、Bell征（贝尔征）：病变在面神经核或核以下周围神经。闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称为贝尔征。

见于特发性面神经麻痹。

12、Miller-Fisher综合征（MFS）（Fisher综合征）：表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征，伴脑脊液

蛋白-细胞分离。是GBS（格林巴利综合症）的特征性表现。

13、蛋白-细胞分离：即蛋白含量增高而细胞数目正常或轻度升高，但与蛋白升高不成比例，主要见于GBS。发病

数天内蛋白正常，1～2周后蛋白质开始升高，4～6周可达峰值。

14、Lambert-Eaton肌无力综合征：为一组自身免疫性疾病，其自身抗体的靶器官为周围神经末梢突触前膜的钙离

子通道和Ach释放区。约2/3患者伴发癌肿，尤其是燕麦细胞型肺癌。临床表现为四肢近端肌无力，此病患者虽然

活动后即感疲劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈疲劳状态，脑神经支配的肌肉很少受累。见

于GBS。

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15、Gover征：进行性肌营养不良患者由于腹肌和髂腰肌无力，病孩自仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧位，依次

屈膝关节和髋关节，并用手支撑躯干成腑跪位，最后双手攀附下肢缓慢地站立，上述动作成为Gover征，为DMD

的特征性表现。

问答题

一、脊髓损害的临床表现

运动障碍、感觉障碍、反射异常、自主神经功能障碍

1、不完全性脊髓损害 前角损伤可为相应节段支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射，常伴有肌

束震颤，肌电图上出现巨大综合电位；脊髓半侧损害可引起脊髓半切综合征，出现同侧上运动神经元瘫及对侧痛温

觉障碍等；C8~T1侧脚病变时产生Horner综合征

2、脊髓横贯性损害

（1）受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪、感觉全部缺失、括约肌功能丧失。

（2）严重者急性期呈现脊髓休克（损害平面以下迟缓性瘫痪，肌张力减低，键反射减弱，病理反射阴性、尿储留）。

一般持续2~4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪（肌张力增高、反射亢进、病理征阳性、反射性排尿）。

（3）慢性压迫症状因损害结构不同而症状各异。

二、周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别

特征

面瘫程度

周围性面神经麻痹

重

中枢性面神经麻痹

轻

症状表现

病灶对侧下部面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅和口角

下垂），额支无损（两侧中枢支配），皱额、皱眉和

面部表情肌瘫痪使表情动作丧失 闭眼动作无障碍；

病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存；

常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫

缓慢

面神经炎

上运动神经元性瘫痪

整个肢体为主

增高，呈痉挛性瘫痪

消失

增强

阳性

无或有轻度废用性萎缩

多数无障碍

无

神经传导速度正常，无失神经电位

较快

脑血管疾病及脑部肿瘤

下运动神经元性瘫痪

肌群为主

降低，呈迟缓性瘫痪

消失

减弱或消失

阴性

明显

常有

可有

神经传导速度异常，有失神经电位

恢复速度

常见病因

临床检查

瘫痪分布

肌张力

浅反射

腱反射

病理反射

肌萎缩

皮肤营养障碍

肌束颤动或肌纤维颤动

肌电图

三、上运动神经元和下运动神经元性瘫痪的比较

四、椎-基底动脉系统TIA的临床表现

最常见表现是眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视。可有单侧或双侧面部、口周麻木，单独出现或伴有对侧

肢体瘫痪、感觉障碍，呈现典型或不典型的脑干缺血综合征。此外，椎-基底动脉系统TIA还可出现下列几种特殊

表现的临床综合征：

1、跌倒发作：

表现为患者转头或仰头时，下肢突然失去张力而跌倒，无意识丧失，常可很快自行站起，系下部脑干网状结构

缺血所致。

2、短暂性全面遗忘症：

发作时出现短时间记忆丧失，患者对此有自知力，持续数分至数十分钟，发作时对时间、地点定向障碍，但谈

话、书写和计算能力正常，是大脑后动脉颞支缺血累及边缘系统的颞叶海马、海马旁回合穹隆所致。

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