2024年4月19日发(作者:)
扩张型心肌病(DCM)
【定义或概述】
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和
心脏收缩功能障碍为特征,常伴心力衰竭和心律失常,病死率较高。我国扩张型心肌病发病率
19/10万,见于各年龄段,20-50岁高发,男性多于女性(2.5:1)。
【疾病分类】
病因可为特发性、家族遗传性、感染/免疫性、酒精/中毒性等。
1. 遗传因素:目前已定位26个染色体位点与该病有关,从中找出
22个致病基因。30-50%扩张型心肌病有基因突变和家族遗传背景,以常染色体显性、常染
色体隐性和X连锁等方式遗传。
2. 病毒感染/免疫损伤因素:多项研究显示,扩张型心肌病的心肌
中病毒持续存在,以肠道病毒最常见,提示扩张型心肌病可能是病毒性心肌炎的一个后遗症。
病毒通过直接细胞毒作用、免疫反应导致心肌细胞溶解坏死。
【临床表现】
诊断要点
1. 起病多缓慢,以充血性心力衰竭为主要表现。
2. 心界扩大,奔马律,可出现各种心律失常。
3. X线检查示心影扩大。
4. 心电图示心脏肥大,心肌损害,心律失常。
5. 超声心动图示1)左心室舒张期末内径(LVEDd)>5.0cm(女性)
和>5.5(男性) 2)LVEF<45%和左心室缩短速率(FS)<25%。
【诊断依据】
缺乏特异性诊断标准,以左心室、右心室或双侧心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者,
可以诊断为扩张型心肌病。需除其他心肌病、心瓣膜病。
【治疗原则】
治疗目标:阻止基础病因介导的心肌损害,有效的控制心力衰竭和心律失常,预防猝死和栓
塞,提高DCM患者的生活质量和生存率。、
1. 病因治疗 对于不明原因的DCM要积极寻找病因,排除任何引
超心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗,如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活
方式等。
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