2024年6月7日发(作者:)

·

516

·

,():

andInterventionalRadiolo2017

,

403388-393.

gy

,

CHINESEEVIDENCE-BASEDNURSINGFebruar2024Vol.10No.3

y

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13 KOTSAKOUM

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分侧肾上腺静脉取血术对高血压合并

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何德化

,

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张紫冠

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经肘正中静脉行临时心脏起搏器置入

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何德化

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王新苗

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杨华

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张怡

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探析心理干预对心脏介入手术后患者焦虑和抑

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张洁

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鲍爽

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乔翔

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正念减压法在永久性心脏起搏器置入患者围

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护理干预对手术室非全身麻醉患者的负性情绪及护理舒

20

鞠丽娜

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基于情志护理的舒适模式对股骨骨折患者情绪波动及舒

21

陆淑梅

.

()

收稿日期

:

修回日期

:

2023-03-30

;

2024-01-14

(

本文编辑薛佳

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p

atientswithbradcardiaandcardiac

gy

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arconductiondelaeortoftheAmericanColleeof

ypg

://

Correctionto2018ACCAHAHRS

g

uidelineontheevaluation

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岳修宇

,

陈军军

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不同入路进行右室不同部位临时起搏

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张领

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ractice

g

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pyy

[

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Circulation2019

,

1408128-226.

/

CardioloAmericanHeartAssociationtaskforceonclinical

gy

张飞彦

,

邵瑞佳

,

南京医科大学第一附属医院

,

江苏

210029

以肠道出血为首发表现的原发性淀粉样

变性

1

,,

ZHANGFeianSHAORuiiaWANGNa

yj

,

TheFirstAffiliatedHositalwithNaninedicalUniversitJiansu210029China

pjg

M

yg

,:_

Corresondinuthor ZHANGFeianE-mailff

2758@

pg

A

y

;;;

Kewords amloidosis

intestinalbleedinrimarnursin

y

gpyg

y

Acaseof

p

rimarmloidosiswithintestinalbleedinsthefirstmanifestation

y

a

yg

a

摘要

总结

1

例以肠道出血为首发表现的原发性淀粉样变性病人的护理经验

,

包括消化道出血护理

预防心力衰竭

达雷妥优单抗

及糖皮质激素给药及不良反应护理

个体化心理护理

营养支持

个体化出院指导和延伸护理

通过精心的治疗和护理

,

病人病情

好转

,

消化道出血停止

,

随访

1

恢复良好

0

个月

,

关键词

淀粉样变性

;

肠道出血

;

原发性

;

护理

:

/

doi

.2095-8668.2024.03.024

j

淀粉样变性是一组因蛋白质代谢紊乱产生的特殊

淀粉样蛋白质沉积到一处或多处器官组织间

,

造成组

织器官结构和功能改变

,

从而导致相应临床表现的异

]

1

根据淀粉样蛋白

(

质性疾病

[

前体蛋白

)

的种类

,

将淀粉样变性分为系统性轻链型淀粉样变

(

AL

)

:_

作者简介

张飞彦

,

副主任护师

,

本科

,

E-mailff2758@

]():

发性淀粉样变性

1

[

循证护理

,

J.2024

,

103516-519.

引用信息

张飞彦

,

邵瑞佳

,

王娜

.

以肠道出血为首发表现的原

克隆免疫球蛋白重链

(

淀粉样

A

蛋白

(

AH

)

AA

)

2-3

]

A

甲状腺素结合蛋白型等多种亚型

[

L

型多为

原发性淀粉样变性

,

常累及多种器官

,

以心脏

肾脏受

累最为常见

,

其他还可累及消化道

肝脏

皮肤系统等

循证护理

2024

2

月第

10

卷第

3

(

总第

119

)

器官和组织

,

临床表现呈多样化

[

1-3

]

进展快

,

整体预后差

我科于

2021

,

病人病情重

,

疾病

以肠道出血为首发表现的原发性淀粉样变性病人

9

月收治了

1

,

过积极治疗和护理

,

病人病情缓解

,

肠道出血减轻

,

访

活能自理

10

个月

,

病人能够一直配合治疗

,

原发病未复发

,

,

情绪稳定

现报道如下

1

病例介绍

病人

,

,

50

,

,

大便成形

,

每日

1

20

次或

21

2

5

月初无明显诱因出现血

便次

,

伴腰腹酸胀不适

,

间断

出现双下肢凹陷性水肿

,

于当地医院就诊

,

粪便常规

隐血结果示

:

红细胞

(

(

萎缩性胃炎

+

)

胃镜病理

:

胃角中度萎缩性胃炎

+++

)、

白白细胞少许

隐血试

+

;,

窦大弯轻度

;

肠镜病理

:

慢性活动性炎症伴炎性渗出

,

黏膜肌层明显胶原化和玻璃样变性

,

黏膜固有层玻璃

样变性

,

慢性活动性炎症伴炎性渗出

为进一步诊治

,

病人于

3

2

02

1

收治我科

9

1

反复黏液脓血便

0

日以

腹痛病人既往有卵巢囊肿切除史

5

个月

,

,

血制品输注史

入院后完善胸部

生化

尿生化

血清免疫

C

T

血常规

凝血功

血定电泳

血轻链

KA

尿轻链

等检

2

P

4h

PA

尿蛋白定量

LAMBDA

定量

KAPP

骨穿及骨髓活检

A

LAMBDA

高敏肌钙蛋白

验检查

血清免疫固定电泳

:

L

轻链

;

血轻链

6

KAPP

/,

L

.

尿

A

75

K

MB

g

A

D

L

L

,

A

MB

A

定量

K

D

:

A

A

定量

:

/

KAP

轻链

7

;

.6

尿

1

g

L

LA

尿

P

K

L

A

A

P

M

141m

1.1

L

3

,

尿

LAM43

K

M

轻链

/

3m

APP

/

A

/

L

,

骨髓病理及外院检查结果

AP

/

LAM

0.33

结合病史

g

血液及尿液轻链水

g

、,

诊断为原发性淀粉样变

呼吸为

AL

病人入院时体温为

36.3℃

,

脉搏为

108

/

min

,

计数

(

20

/

min

,

血压为

112

/

72mmH

g

血常规

:

红细胞

细胞计数

RBC

)

(

10.05×1

9

/

WB

2

C

.7

)

7

×1

血生

1

0

12

/,

血红蛋白

()

4.

:

04

L

×

10

9

/

白为

L

,

中性粒细胞

Hb65

/,

(

g

NE

L

)

2

8.8

g

/

病人经禁食

L

0

,

高敏肌钙蛋白

L

;

止血

输血

T

抑酸护胃

31.2

5

8n

4.2

/

白蛋白为

g

/

g

输注白蛋白

L

,

L

,

凝血功能正

液扩容抗休克

抗感染及碱化体液等支持治疗后

,

便血

症状减轻

,

一般情况好转

,

2021

9

9

+

环磷酰胺

+

地塞米松

(

BCD

)

方案治疗

14

日起予硼

替佐米

,

2021

2

17

日起加用达雷妥尤单抗

(

daratumumab

,

D

伴呕吐咖啡样物质

022

3

1

日病人诉无明显诱因下出现腹痛

,

ARA

)

解黑便

,

当地医院就诊

,

胃镜结果显示萎缩

性胃炎伴糜烂

,

胃体黏膜糜烂

,

胃体巨大溃疡

予护胃

止血

补液等治疗后

,

病人便血及呕吐症状好转

,

3

2022

(

D

8

日行第

ARA-BC

3

周期达雷妥尤单抗

方案化疗

,

考虑病人存在巨大溃疡伴活

+

硼替佐米

+

环磷酰

)

·

517

·

动性出血

,

暂停使用地塞米松

,

病程中病人病情稳定

,

疗过程顺利

DARA+

硼替

2

022

+

7

环磷

1

日行第

酰胺

+

5

周期治疗

,

更换为

地塞米松

(

BCD

)

方案

,

观察至

2

022

7

30

,

病人病情稳定

DAR

,

A

-

便血及呕血等症状

2

护理

2

.1

消化道出血护理

情况及便血量

1

)

嘱病人禁食

;

2

)

病人入院初期每日解鲜血便

,

绝对卧床休息

,

观察病人每日排便

每次量为

4~6

,

射用生长抑素

150~

(

2

2

4h

50m

维持

L

,

遵医嘱给予邦亭

)、

奥美拉唑

铝碳酸镁

卡络磺钠

美沙拉

嗪等药物止血抑酸护胃

,

同期给予输注红细胞

输注白

蛋白

补液扩容抗休克治疗

;

入院第

纤维蛋白原

3

天病人凝血

5

项示

静脉输注

,

康复新液口服修复肠道黏膜

1.81

g

/

L

,

遵医嘱给予新鲜冰冻血浆

,

5

天病人消

200mL

化道出血得到控制

,

解黄色稀便

;

命体征

,

包括心率

呼吸

血压

意识状态

3

)

密切监测病人的生

,

观察病人

腹痛的性质和程度

,

使用数字评分法

(

,

遵医嘱给予诺仕帕

NRS

),

NRS

评分

最高为

;

水清洗后

4

)

病人便后使用湿纸巾以点状按压法擦拭肛周

4

40m

g

肌肉注射解痉止

3M

液体敷料喷涂肛周

,

保护肛周黏膜

,

预防

,

肛周感染

2

.2

预防心力衰竭

病人入院时脉搏为

高敏肌钙蛋白

10

/,

血压为

1

/,

红色血便

5

,

T

总量约为

31.28n

8m

800m

g

i

/

n

L

L

,

,

入院第

1

心率增快至

2

2

天夜间解暗

72mmH

g

律齐

,

血压下降至

120

/

min

,

4

衰竭和出血性休克的危险

95.9

pg

/

mL

,

提示病人心功能不全

95

/

76mmH

g

,

B

遵医嘱输注新鲜冰冻血浆

,

-

型脑尿钠肽为

随时有发生心力

及悬浮红细胞

,

嘱病人绝对卧床休息

,

给予心电监护

,

密切观察病人心率

心律

血压

脉氧等指标变化

,

使用

输液泵控制输液速度

,

记录

24h

出入量

,

重点关注病

人每日尿量变化

,

同时注意观察病人有无胸闷气促

肿等症状

,

每日复查血常规

电解质及凝血功能

,

关注

B

人脉搏为

-

型脑尿钠肽和高敏肌钙蛋白的变化

入院第

7

天病

肽为

90

/

间未出现胸闷气促

349.3

pg

/

m

m

in

L

,

,

血压为

123

/

74mmH

g

,

B-

型脑

高敏肌钙蛋白

水肿等症状

T

15.64n

g

/

尿钠

L

,

2.3

药物护理

原发性淀粉样变性的治疗主要是针对克隆性浆细

胞的治疗

,

推荐药物有蛋白酶体抑制剂包括硼替佐米

伊沙佐米

,

来那度胺以及泊马度胺

DARA

,

免疫调节剂

,

烷化剂包括美法仑

(

IMiDs

)

包括沙利度胺

环磷酰胺

和苯达莫司汀等

,

DARA-BCD

方案是初治原发性淀粉

·

518

·

,

CHINESEEVIDENCE-BASEDNURSINGFebruar2024Vol.10No.3

y

样变性病人首选方案

[

3

]

2.3.1 DARA

给药护理和观察

DARA

是一种人源化抗

克隆抗体

,

AL

型淀粉样变病

C

D

38

抗原的

内的克隆

I

g

G

1-κ

细胞

表面表达

人具有可行性

CD38

[

4

]

,

善初治

AL

型淀粉样变病人

因而

有研究显示

DARA

治疗

,

AL

型淀粉样变病

DA

R

A-

BC

D

方案可改

器官缓解

率以及主要器官无进展生存时间

(

疗主要不良反应为输注相关反

P

FS

)

[

5

]

D

[

6

]

A

,

R

A

DARA

免疫机制的特殊性还可能会对输血相容性

,

测产生干扰

,

出现抗体筛查阳性和交叉配血不合等现

[

7

]

命体征

因此

,

观察病人有无输注反应

,

用药过程中应密切观察和

输血反应等

监测病

,

及时处

的生

理病人的各种异常症状是确保治疗成功的重要环节

2

D

.3.1.1

人安全

A

给药方案

,

R

A

总量

次使

6

00

m

g

,

为了减轻输注反应

2

次进行输注

,

保证病

D

1

D

A

开始均

A

R

R

A1

A5

0

0

0m

0m

一次

g

g

+

+

0

0

.

.

9

9

%

%

氯化钠注射液

氯化钠注射液

,

5

1

0

0

0m

0m

L

L

,

2

2

注射液

2.3.1.2

50

给药前准备

0mL

DARA600m

g

+0.9%

氯化钠

向病人及家属介绍

DARA

输注的大概流程及主

要副作用

,

重点介绍输注相关反应的常见临床表现

,

明这些不良反应均是可控的

,

消除病人和家属的顾虑

,

并强调在输注过程中有任何不适均应及时告知医护人

;

提前通知血库该病人即将接受

DARA

治疗

,

并抽

取病人血标本送输血科做用药前输血相关检测

,

国内

推荐使用凝聚胺和巯基还原剂

[

二硫苏糖醇

(

DTT

)

输血相容性检测的干扰

2-

巯基乙醇

(

2-Me

)]

[

输液泵

,

确认静脉通路通畅

;

准备好心电监护仪

红细胞以去除

DA

,

确保抢救药品和抢救

吸氧装

RA

7

]

器材处于备用状态

;

输注

异丙嗪

25m

g

肌肉注射

D

AR

A

米松

3

0

mi

n

给予盐酸

0.9%

氯化钠注射液静脉输注

10m

g

+

2.3.1.3

给药过程及病人反应

1h

首次给药第

无异常

,

调节为

1

天起始输注速

时出现了畏寒症状

50m

,

L

/

h

度为

病人在输注

25

D

m

A

L

R

/

A

h

9

,

0m

观察

in

氧气吸入

保暖及物理

3

8.5

,

38℃

,

重新以

25mL

/

h

的速度输注

2h

,

D

A

RA

降至

直至结束

,

病人体

温未再上升但血压偏低

(

5%

葡萄糖氯化

82

/

51mmH

g

),

予白蛋白

10

g

90

/

钠注射液

60mmH

g

2

天起始输注速度为

500mL

静脉输注后血压升

50mL

/

h

,

密切观察有无输注反应

,

如无异常以

递增

,

最大速度为

50mL

/

h

的速度

DARA

,

200

时出

mL

/

h

,

16

17

只在首次输

药过

程均很顺利

,

未再出现输注反应

疗程中病人多次输

注红细胞

,

未出现血型鉴定困难的情况

,

亦未发生输血

反应

2

.3.2

病人在每个治疗周期的第

糖皮质激素给药护理

1

天和第

天和第

2

,

和第

5

,

8

天和第

9

,

11

4

,

其他日期按照常规顺序给药

10m

g

输注

DARA

当日在输注

地塞米松属长

DAR

1

A

2

天使用地塞

米松

,

30mi

n

使

皮质激素

,

可刺激胃酸分泌和胃蛋白酶的生成

,

抑制黏

液分泌

,

降低胃肠黏膜抵抗力

,

诱发或加剧胃和十二指

肠溃疡的发生

,

甚至引发消化道出血或穿孔

[

8

]

输注地塞米松前常规给予奥美拉唑静脉输注

,

,

因而在

并给予

铝碳酸镁咀嚼片口服

,

治疗期间密切观察病人便血情

有无胃部不适如反酸

胃灼热等消化道发反应

,

时记录

24h

出入量

测量体重

观察有无水

钠潴留

,

监测血压

血糖水平变化

,

关注病人有无失眠等状况

,

监测电解质

,

了解病人有无手足抽搐等低钙血症的表

,

给予碳酸钙

D

3

片口服

1

疗程中曾出现解黑便伴呕吐咖啡样物质

QD

病人在第

,

胃镜示胃体

2

周期

巨大溃疡

,

予抑酸

护胃

止血

补液等治疗并暂停地塞

米松后好转

,

地塞米松

,

期间病人病情稳定

3

治疗周期和第

,

直至第

4

治疗周期均未使用

5

周期治疗开始

复又加用地塞米松

治疗期间病人睡眠较好

,

尿量正

常无水钠潴留

,

血压

血糖

血钙水平正常

2

.4

心理护理

病人因为肠道反复出血

,

心理负担重

,

入院时焦虑

自评量表

(

病情较重

,

S

AS

)

,

6

7

,

呈中度焦虑

同时

,

比较封闭

,

不愿与人交流

病人入院后固定

2

名护理人员轮班护理该病人

,

责任

护士相对固定可帮助病人尽快适应医院环境

,

对医护

人员建立信任

;

责任护士每天上午对病人身体和心理

进行全面评估

,

询问病人状态和感受

,

解答病人疑惑

,

安抚病人不安的情绪

;

每周安排

深入交流

,

每次

家庭关系

经济情况

10~15

m

兴趣爱好

in

,

详细

2

次对病人的访谈和

饮食

解病

律及社会支持系统等情况

,

鼓励病人表达内心真实的

想法

,

及时疏导病人不良情绪

;

主管医生向病人家属解

释治疗的可行性

,

重视陪护家属的心理建设和支持

,

导家属以积极的心态面对病人

,

调动病人家庭支持系

,

鼓励病人近亲属通过多种沟通方式与其聊天

,

以分

散病人注意力

,

给予病人安慰和鼓励

经过医护人员

循证护理

2024

2

月第

10

卷第

3

(

总第

119

)

和家属的共同努力

,

病人焦虑情绪缓解

,

积极配合治

,

入院第

分为

54

1

周病人

,

3

SAS

评分为

60

,

2

SAS

日再次入院时

SAS

S

评分为

AS

评分为

42

50

,

2022

10

20

2

.5

营养支持

胃肠道淀粉样变性多有胃肠动力紊乱

吸收不良

病质

[

9

]

2

病人入院时非常消瘦

,

营养风险筛查简表

(

NRS

状况令人担忧

002

)

评分

10

,

总蛋白

病人肠道出血期间禁食

54.2

g

/

L

,

白蛋白

28

,

.

每日给予

8

g

/

L

,

营养

外营养液

(

1

TP

N

)

(

,

主要包含

50%

葡萄糖

0%

葡萄糖

多种微量元素

中长链脂肪乳

18AA-

)、

丙氨酰谷氨酰

胰岛素等

,

并遵医嘱静脉输注白蛋白

10%

氯化钾

浓氯化

病人入院第

11

,

肠道出血控制后结束禁食

,

给予流质饮食

,

协助

其制定饮食计划

,

从米汤开始

,

逐步增加进食量

进食

次数和饮食种类

,

增加饮食过程中密切观察病人有无

肠道出血

腹胀

腹泻等情况症状

,

,

无腹痛腹胀

,

考虑为病人胃肠道功能差

13

天病人出现腹

泻伴便血

,

放流质饮食后加重了肠道负担引发腹泻和便血

,

给予

加强止泻

止血治疗

,

整肠生口服同时重新予禁食后好

,

18

天再次遵医嘱给予病人进食米汤

,

21

天给

予进食稀粥

,

观察

生化

:

总蛋白

46.3

1

日病人腹泻和便血未加重

,

复查血

(

Hb

)

82

g

/

L

,

NRS2

g

0

/

0

L

2

,

评分

白蛋

9

28

,

给予出院

.8

g

/

L

,

病人首

蛋白

次出院后一直进食半流质

,

肠道出血未加重

,

后逐渐改

为软食

,

疗程中未再出现饮食相关的腹泻和便血

,

病人

白蛋白一直偏低

,

指导病人适当进食优质高蛋白食物

,

增加进食量

,

但效果不理想

,

考虑为病人胃肠道功能

,

影响了营养物质吸收

,

疗程中仍需间断静脉输注白

蛋白

,

病人血清清蛋白一直维持在

.6

出院指导和延续护理

30

g

/

L

左右

2

病人出院前

全面的出院指导

2d

,

包括逐渐增加饮食量和饮食种类

,

责任护士对病人和家属进行一次

好个人卫生

预防感染和出血

渐进性活动和预防跌

复诊时间和途径

出院带药服用注意事项等

,

次日

请病人和家属复述

,

不清晰处再次进行讲解

,

出院当日

再次查问

,

确认病人家属已完全掌握

,

病人本人因学历

低及精力不济

,

部分掌握

出院后

和电话

,

每周对病人和家属进行

1

次随访

1

个月内通过微信

,

排泄

1

个月后改

为每

2

周随访

1

,

详细了解病人饮食

活动

服药等情况

,

重点关注病人有无感染

肠道出血等

症状

病人治疗间歇期每周化验

和凝血功能

,

病人家属通过微信上报病人的检验报告

2

次血常规

电解质

,

护士查阅报告后就贫血

粒细胞低

血小板低

低钾低

·

519

·

钠等异常状况及时给予针对性的就医

用药

饮食及活

动指导

3

小结

原发性淀粉样变性是一种罕见病

,

临床表现多样

,

预后具有较大的异质性

[

3

]

,

对护理工作也提出了较高的要求

该病诊断

本例病人

疗难度均

道出血为首发症状

,

入院初期的护理重点是消化道出

,

同时需警惕病人发生心力衰竭

,

化疗期间重点做好

达雷妥优单抗及糖皮质激素给药及不良反应护理

,

,

个体化心理护理

营养支持和个体化延续性护理对

稳定病人情绪

,

预防化疗并发症

,

确保治疗连贯性也起

到了至关重要的作用

本例个案管理充分发挥个性化

护理的健康管理知信行提升效应

,

有效提高了病人自

我护理能力

靶向治疗和化疗不良反应应对能力及治

疗依从性

[

10

]

变性病人的护理经验还有待进一步探讨和总结

但是由于病例数有限

,

对于肠道淀粉样

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[

5

]

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[

J

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2020

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(

1

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6

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SHRAGAIT

,

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收稿日期

.

护理实践与研究

,

:

2023-04-

2

0

0

7

2

;

2

修回日期

,

19

(

1

):

1

(

本文编辑

:

1

2

7

0

-

2

1

3

2

-

0

11

.

薛佳

-20

)

)