2024年5月8日发(作者：)
华西医学
2004
；
19
（
4
）
［文章编号］
1002-0179
（
2004
）
04-0641-01
CN51-1356/R
641
皮肤骨膜增厚症
王敏
1
，安振梅
2
，李双庆
1
"
（
1.
四川大学华西医院金卡医院；
2.
四川大学华西医院内分泌科，四川成都
610041
）
［中图分类号］
R593.25
［文献标识码］
D
Friedrecid
首先报道，后曾被命名过原发
性
/
特发性肥大性骨关节病、假性骨端
膨大症、肥厚性骨膜病、
Tourain-So-
Iente-GoIe
综合症，病因尚不明，多数
认为和遗传有关。也有人具体到可能与
常染色体显性遗传或与近亲结婚有关。
因男性发病率明显高于女性（男女之比
，所以有人认为该病系常染色为
5.811
）
体显性遗传伴男性易感性。还有作者认
为本病可能为下丘脑垂体神经内分泌综
合征，或可能有一种皮肤骨膜肥厚症的
［
1~3
］
基因。国外曾报道一个
Crohn
氏病
的家系，发现有
3
个兄弟都在
14~17
岁时出现皮肤骨膜增厚症，且都是在
Crohn
氏病发病之前，并且他们的血清
中抗嗜中性白细胞抗体都是阳性，其中
有
2
例存在细胞间黏附分子
1
基因多态
性。所以有人认为这种抗嗜中性白细胞
抗体阳性、
Crohn
氏病与皮肤骨膜增厚
症同时存在的综合症和可能是常染色体
隐性遗传，但是还没有明确的证据能证
［
4
］
明这一点。
本病常由儿时发病，到青春期加重
就诊，达到一定程度后自行限制。其临
床表现主要是：杵状指（趾）、面部皮
肤增厚粗糙呈狮容、脑回状头皮、对称
性关节肿胀伴或不伴疼痛和功能障碍、
双下肢水肿、皮脂分泌增多、多汗。此
外还可以有脾大、胃肥大、轻度腹泻等
［
5
］
表现。患者可以皮肤的牛皮癣起病。
因此有人认为牛皮癣的指甲病变与此病
［
6
］
。实验室检查可能
有不同寻常的关系
有贫血、血沉增快、血清碱性磷酸酶增
高、血钙血磷低、生长激素升高等，但
无特异性。
X
线表现主要是骨膜增生、
骨皮质增厚、骨干增粗呈对称性，以胫
腓骨和尺挠骨为主。骨膜增生由远向
近，先见于肌腱附着处，最后受累的是
网状骨髓。皮肤活检为浅表性皮脂腺增
生，可伴有胶原纤维增粗呈条索状，无
特异性。
皮肤骨膜增厚症的诊断主要依据临
床表现和
X
线检查结果，实验室检查
病例活检无特征性。
Harhson
依据临床
表现及
X
线检查分为三型
!
完全型：
皮肤肥厚、杵状指（趾）、骨膜增生；
不完全型：无皮肤改变仅杵状指
"
（趾）和骨膜增生：
#
顿挫型：有杵状
指及皮肤增厚，无骨膜增生或骨膜增生
［
7
］
很轻微。此病主要与下列疾病相鉴
别：
!
肢端肥大症：有明显的容貌改变
2.4
关于原有并存疾病的处理
糖尿病、高血压是冠心病的病因之
一。在救治
AMI
的全过程中，应根据
血压、空腹血糖及餐后血糖监测的动态
变化，适时调整降压，降糖药物剂量，
本组
11
例并存高血压，
4
例并存糖尿
病，经上述处理效果理想。故我们体
会：在救治
AMI
时，切记：不可忽略
并存疾患的处理。
如头部变长，前额、颧骨、眉弓凸出，
耳鼻、唇肥大等，四肢粗大和杵状指
（趾），可见蝶鞍扩大，实验室检查显示
血清生长激素、血浆胰岛素样生长因子
显升高，但一般无骨膜增生；
"
肺性骨
关节病：骨关节
X
线是双侧长管状骨
对称性层状或花边状骨膜增生，越是向
骨干的远端骨膜增生越明显，临床可有
慢性心肺疾病，如支气管扩张、支气管
肺癌和先天性心脏病等。
目前对皮肤骨膜增厚症尚且无特殊
治疗。一般采用对证支持治疗。如面部
改变—可以使用维
A
酸类雌性激素、
糖皮质激素；关节疼痛则选用阿司匹
林、消炎痛、三苯氧胺等；对容貌要求
［
8
，
9
］
。
较高者可以整容
［
1
］严敏，唐志学，刘佐贤
.
皮肤骨膜肥厚
症（附
7
例报道并合并文献分析）［
J
］
.
中国医学影象技术，
2001
，
17
（
11
）：
1111-1113.
［
2
］
SmhaGP
，
CurtisP
，
HaighD
，
etaI.
PachydermoperiostosisinchiIdhood
［
J
］
.Br
：
1224-
JRheumatoI
，
1997
，
36
（
11
）
1227.
［
3
］唐至学，等
.
家族性皮肤骨膜肥厚症
（附一个家族
11
例报告）［
J
］
.
中华放射
：
345-36.
学杂志，
1997
，
31
（
5
）
［
4
］
ComptonRF
，
SandbornWJ
，
YangH
，
et
ndromeofCrohn
’
pachydrmoperiostosisinafamiIy
［
J
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：
eroIogy
，
1997
，
112
（
1
）
［
5
］
VenenciePY
，
BoffaGA
，
DeImasPD
，
et
ermoperiostosiswithgastrichyper-
trophy
，
anemia
，
andincreasedserumbone
，
.ArchDermato
，
GIa-proteinIeveIs
［
J
］
：
1831-4.1988
，
124
（
12
）
［
6
］
FiettaP
，
ManganeIIip
，
pachydermoperiostos-
isandpsoriaticonycho-pathy
：
anunusuaIas-
sociation
［
J
］
.JUurAcadDermatoIVenere-
：
，
2003
，
17
（
1
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［
7
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aIpachydermoperiostosis
presentingasanacromegaIyIikesyndrome
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，
KumagaiK
，
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ifencitrateinapatientwithpachydermope-
，
riostosis
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（
Oxford
）
：
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，
39
（
10
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［
9
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MonteiroE
，
CarvaIhoP
，
SiIvaA
，
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FrontaIrhytidectomy
：
anewapproachtoim-
provedeepwrinkIesinacaseofpachyder-
.PIatReconstrSurg
，
moperiostosis
［
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（收稿日期：
2004-06-10
）
［
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2001
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［
2
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.
静脉治疗急性心肌梗塞的临床
体会［
J
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新医学，
2001
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4
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202.
［
3
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［
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出版（第一版），
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［
4
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30
例体会［
J
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中国实用内科
杂志，
2001
，
21
（
9
）：
549.
（收稿日期：
2004-01-09
）
皮肤骨膜增厚症（
pachydermope-
riostosis
）是临床上少见的结缔组织类临
床综合征，本文整理了
1994~2004
国
内报道的
34
例病例，总结如下：
1
34
例病例，男
30
例，女
5
例，发病
年龄多在
12~24
岁小于
10
岁者
5
例，
其中
7
男
4
女为一个家系，男性患者中
2
例有类似表现，
2
例为亲兄弟，
1
例
其父有类似表现，
1
例其
3
个姐妹有类
似表现，
1
例为父母近亲结婚。
一般情况
34
例患者中除
1
例外均有不同程度
的杵状指（趾），
29
例出现皮肤增厚粗
糙，
22
例出现脑回状头皮改变，
29
例
出现对称性关节肿胀，其中有
8
例伴有
关节疼痛及功能障碍，
1
例出现双膝关
节积液。
19
例出现下肢水肿，其中
18
例为非凹陷性，
1
例为凹陷性。
16
例有
“表壳性”指甲，
13
例出现多汗（油
汗）、
8
例面部粉刺、
4
例面部斑样色素
沉着。此外
2
例有贫血，
1
例急性骨髓
纤维化，
1
例脾大，
2
例上消化道溃疡，
4
例胡须疏少，
11
例多指，
1
例男性乳
房发育增大、头面及阴部季发稀疏，女
性患者
2
例月经不调，
1
例原发性闭经
伴幼稚子宫
1
例。
2
临床表现
7
参考文献：
3
血常规：
2
例出现中度贫血，
2
例血
清碱性磷酸酶升高，
3
例血沉增快，
2
例血钙降低，
1
例血磷降低，
2
例
GH
升高。
2
例遗传学检查正常
实验室检查
4
几乎所有病例均有不同程度的骨骼
骨膜增生，骨皮质增厚、骨干增粗，多
为对称性，伴或不伴骨髓腔变窄或闭
塞，以胫腓骨和尺挠骨明显。骨膜增生
可以呈葱皮状、花边状、平行状、锯齿
状。
3
例伴有垂直状花边状及层状骨膜
骨化。多数病例有骨干周围软组织增
厚。
有
2
例作皮肤活检，
1
例示：浅表性
皮脂腺增生，
1
例示：大量扩张而角化
的毛囊及大量皮脂胶原纤维增粗呈条索
状。
X
线检查
5
皮肤活检
6
讨论
"
皮肤骨膜增厚症在
1886
年由
通讯作者
并静脉滴注利多卡因
300~500mg
维持
转为偶发室早；缓慢心律失常
6
例，予
阿托品
0.5~Img
静注或异丙肾上腺素
1
~4ug/
分静滴，
1
例无效安置了临时起
搏器；快速室上速及房颤各
2
例，伴心
衰者予西地兰，利尿剂静注；经上述处
理疗效基本满意。鉴于急性心肌梗塞后
［
4
］
猝死原因是室颤。故我们体会：强化
监护与急救，及时合理用药，及时除颤
是提高
AMI
抢救成功率的重要环节之
一。
［
1
］卢家忠
.
心原性休克
21
例抢救体会
3
参考文献：
皮肤骨膜增厚症
作者：
作者单位：
刊名：
英文刊名：
年，卷(期)：
被引用次数：
王敏， 安振梅， 李双庆
王敏,李双庆(四川大学华西医院金卡医院)， 安振梅(四川大学华西医院内分泌科,四川成都
,610041)
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